aCML、CML还傻傻分不清楚?一文读懂非典型慢性髓性白血病诊治!
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与BCR-ABL1阳性的CML不同,aCML患者可见明显的粒细胞异常增生,如获得性Pelger-Huet核异常;核分裂象增多、核突起和核染色质异常聚集以及细胞质颗粒减少,有时可观察到多系发育异常。
外周血中发现未成熟骨髓细胞(早、中、晚幼粒细胞)≥10%和/或异型增生是区分aCML和CML的关键特点,后者无此表现。
aCML嗜碱性粒细胞数量极少(占白细胞总数的<2%)、单核细胞增多(占白细胞总数的<10%),这一特征有助于与区分BCR-ABL1阳性的CML和CMML。
WHO提供的aCML诊断标准 |
中性粒细胞及其前体数量增加,伴明显粒细胞生成异常,外周血白细胞≥13×109/L |
中性粒细胞前体(早、中、晚幼粒细胞)占白细胞总量≥10% |
无Ph染色体或BCR-ABL1融合基因,且不符合PV、ET或PMF标准* |
无PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2融合基因 |
嗜碱性粒细胞绝对计数极低,通常占白细胞总数<2% |
无或极轻度单核细胞增多;通常占白细胞总数<10% |
骨髓细胞过多伴粒细胞增殖和发育不良,伴或不伴红系和巨核细胞系发育不良 |
血液和骨髓中原始细胞<20% |
目前尚未建立aCML的诊疗常规,进行性白细胞增多、贫血和/或血小板减少或出现症状性脾肿大或疾病相关的全身症状时应及时治疗。
鉴于aCML预后不良,可以首先考虑对有合适供体且符合条件的患者进行造血干细胞移植(HSCT),不依赖于髓系突变检测的结果。
如果无法立即获得供体和/或建议进行肿瘤细胞减灭术,建议根据髓系基因突变的检测结果评价有无临床试验或超说明书使用靶向治疗的机会——如芦可替尼用于CSF3R/JAK2突变患者,MEK抑制剂用于RAS突变患者等。
无论突变检测的结果如何,均可考虑低甲基化治疗,因为上述基因突变与治疗预后的相关性尚不清楚。在不适宜HSCT的患者中,也应检测髓系基因突变组以评价靶向治疗的机会。在无法启动靶向治疗的患者中,考虑低甲基化治疗或启动新疗法的临床试验。
此外,也可具体情况选用MDS/MPN的治疗策略,包括治疗白细胞增多、贫血、全身症状、脾肿大及预防向AML进展。治疗选择包括聚乙二醇干扰素α(PEG-IFN-α)、羟基脲和/或红系造血刺激剂(ESAs)。
本文首发:医学界血液频道
本文作者:蓝鲸晓虎
责任编辑:Amelia
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“aCML可携带的基因突变包括:”
a. SETBP1突变
b. ASXL1突变
c. BCR-ABL1重排
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